Cogan1

Vestibulocochleäre Störung mit intersitieller nicht syphillitischer Keratits ca 68 Patienten 1986

Cogan2 = okulomotorische Apraxie ohne Innenohr

Diagnostik:

• TA, SA ,VNG, cMRT, Ophthalmologe, Kardiologe (Aortenaneurysma)
• Autoantikörper (IgA und IgG gegen ektodermale vestibulocohleäre und occuläre Strukturen )
• Anti-hsp70 Antikörper
• Erhöhte Inzidenz HLA-B17, HLA-A9, HLA-Bw35, HLA-Cw4
• Erhöhte Leukozyten, Thrombozytose, ehöhte BSG

Symptome:

z.B. beidseitige Hörminderung und Augenschmerzen ein- oder beidseitige interstitielle Keratitis

Tinnitus, Schwindel Spontannystagmus

Atypisches Cogan: zeitversetzte Symptomatik zwischen occulären(Uveitis, Konjunktivitis, Episkleritis und vestibulocochleären Symptomen von über 2 Jahren

Risiko der permanenten Ertaubung innerhalb von 3 Monaten => frühzeitige Therapie mit Glukocorticoiden

Risiko: vaskulitische Aortitis

Dysgeusie mit Parästhesie der Zunge

Differenzialdiagnose

Hörsturz, M.Meniere, M.Behcet, M.Susac Syndrom(Enzephalopathie, retinale Gefäßverschlüsse), TBC, Lyme-Borreliose, Neurolues,

Diagnose: klinisch

Therapie:

topische Kortikoide und Cortison iv 1-2 mg/Kg K/tglG, am besten scheint intrtympanale Cortison Therapie mit Methylprednisolon(erhöhte Penetration) zu sein

Wenn keine Besserung: Immunsuppresion ggf mit Azathioprin 25 mg p.o. + Prednisolon 12,5 mg p.o. oder Cyclophosphamid

oder Cortison 1mg/Tag/K´g KG + Methotrexat (10-25 mg Pro Woche

oder: Azathioprin 1,5 -2,5 mg / Kg KG /Tag oder Ciclosporin A 5mg/kg KG / Tag