ANCA Vaskulitis

Granulomatose mit Polyangitis GPA (früher:Wegener Granulomatose)

 

GPA Score!

Score: 0



GPA unwahrscheinlich < 5; Score:0
 
 

Stadien

Stadium Vaskulitis außerhalb HNO oder Lunge Bedrohte Organe Weitere Charakteristika Kreatinin
Lokalisiert Nein Nein KeineB-Symptomatik ANCA neg <120
Frühsystemisch Ja Nein B-Symptomatik ANCA neg/pos <120
Generalisiert Ja Ja Anca pos <500
Schwer Ja Organversagen Anca pos >500
Refraktär Ja Ja SOC nicht erforderlich jedes
 

Therapie


Remissionsinduktion

Glucocorticoide beginnend mit ca 50 -75 mg langsam absteigend auf 5 mg ab 23. - 52. Woche
bei Organbedrohung
GC (1 mg/kgKG und Tag Prednisolonäquivalent) + ggf. Avacopan (2-mal 30 mg/Tag) und RTX (4-mal im wöchentlichen Abstand 375 mg/m2) oder CYC (6-mal/2–3 Wochen 15 mg/kgKG i.v. oder 2 mg/kgKG tgl. oral)
keine Organbedrohung
GC (1 mg/kgKG und Tag Prednisolonäquivalent) und MTX (wöchentlich 0,3 mg/kgKG) oder MMF (2 g/Tag)

Remissionserhaltung

RTX (einmalig 1‑ bis 2‑mal 500 mg absolut, danach 1‑mal 500 mg absolut alle 6 Monate) oder AZA (etwa 2 mg/kg und Tag) oder MTX (wöchentlich 0,3 mg/kgKG) p.o. oder s.c. unter Folsäureschutz oder Reservemedikamente: MMF (2 g/Tag) oder Leflunomid 20 mg/Tag und ggf. GC  5–7,5 mg/Tag) mindestens 2 Jahre (S1-Leitlinie)
Wichtig vorTherapiebeignn: Impfung mit Totimpfstoffen:Heaptitis, Pneumokokken,Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie


Mikroskopische Polyangitis MPA

 

MPA Score!

Score: 0



MPA unwahrscheinlich < 5; Score:0
 


Eosinophe Granulomatose mit Polyangitis (ehemals Churgg Strauss)

 

EGPA Score!

Score: 0



EGPA unwahrscheinlich < 6; Score:0
 
 

Therapie

Organbedrohend
GC (1 mg/kgKG und Tag Prednisolonäquivalent) und CYC (6-mal/2–3 Wochen 15 mg/kgKG i.v. oder 2 mg/kgKG tgl. oral) oder RTX (4-mal im wöchentlichen Abstand 375 mg/m2) (cave: für RTX eingeschränkte Datenlage)
nicht organbedrohend:
GC (1 mg/kgKG und Tag Prednisolonäquivalent) und MTX (wöchentlich 0,3 mg/kgKG) oder AZA (etwa 2 mg/kgKG und Tag) oder Mepolizumab (300 mg alle 4 Wochen s.c., auch als Add-on zu MTX/AZA)
Remissionserhaltung
AZA (etwa 2 mg/kg und Tag) oder MTX (wöchentlich 0,3 mg/kgKG) p.o. oder s.c. unter Folsäureschutz oder Reservemedikamente: Mepolizumab (300 mg s.c. alle 4 Wochen) oder RTX (500 mg absolut alle 6 Monate) (cave: eingeschränkte Datenlage) und ggf. GC ( 5–7,5 mg/Tag)

Pexivas Schema zur Dosierung und Reduktion in Abhängigkeit vom Gewicht


 
Körpergewicht?

Woche Körpergewicht < 50 kg
1 50mg
2 25 mg
3-4 20 mg
5-6 15 mg
7-8 12,5 mg
9-10 10 mg
11-12 7,5 mg
13-14 6 mg
15-16 5 mg
17-18 5 mg
19-20 5 mg
21-22 5 mg
23-52 5 mg
> 52 individuell

Riesenzellarteriits RZA

 

RZA Score!

Score: 0



RZA nicht gesichert! Score:0